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重癥醫學

罕見柯興綜合征和惡性高血壓

作者:朱凡 來源:醫學論壇報記者 日期:2011-03-02
導讀

         患者女性51歲,因腦溢血后血壓持續升高于瑞金醫院就診。診斷為罕見的腎上腺大結節樣增生導致的柯興綜合征和惡性高血壓。

  近日,瑞金醫院院內分泌科、高血壓科、泌尿外科、重癥醫學科等科室通力合作,成功搶救了一名罕見的腎上腺大結節樣增生導致的柯興綜合征惡性高血壓女病人。

  戴女士今年51歲,因腦溢血后血壓持續升高來瑞金醫院就診。高血壓科仔細檢查后發現,她的惡性高血壓是由腎上腺大結節樣增生引起,此病少見且兇險,必須緊急手術。但戴女士病情已十分危急,心力衰竭、肝腎功能失常、低血鉀、低蛋白血癥,身體狀況奇差,根本無法承受腎上腺手術!時間就是生命,瑞金醫院醫務處緊急召集泌尿外科、內分泌科、麻醉科、心臟內科、重癥醫學科、呼吸科、傳染科和高血壓科等8個學科的專家組成救治小組,制訂方案,實施搶救。由于病人雙側腎上腺結節分泌大量皮質激素,導致嚴重并發癥,對其根本的治療方法是手術切除增生的腎上腺,但病人的身體狀況又不能承受手術。內分泌科憑借在腎上腺疾病診治中的豐富經驗,制訂并實施綜合抑制激素分泌、降低血壓、糾正低血鉀、補充蛋白質及逆轉心衰的治療方案。經過細致、大膽、快速處理,內分泌科的治療效果顯現出來:一度高達300/150 mmHg的惡性高血壓得到控制,血壓逐漸降到了200/100 mmHg! 而且身體狀況也好轉起來。 但這只是暫時的,因為腎上腺大結節增生這個巨大隱患還在,如果不切除,病情隨時可能反復!

  生命的接力棒傳到泌尿外科和麻醉科。泌尿外科主任沈周俊教授會同周文龍、孫福康教授制訂了周密的手術方案, 但要手術,麻醉是第一關。“如此惡性的高血壓,如此差的身體狀況,在我們的手術麻醉史上也非常少見,”麻醉科張富軍主任說,“但搶救病人的生命是我們的責任,義無反顧,我們一定盡最大的努力保證麻醉安全。”進入手術室,戴女士的氧飽和度僅有75%,經過加壓供氧也只有80%,麻醉科全力以赴,打開微循環,防止肺水腫,所有措施有條不紊地進行。術中周文龍教授發現結節有10× 10 厘米大小,病人的所有內臟都是暗紅色,提示其內臟器官在高激素的作用下循環極差,顯得非常脆弱。更可怕的是,只要一碰到腎上腺結節就會導致血壓驟升。麻醉科羅艷醫生如臨大敵,一邊觀察手術操作一邊調整用藥開關,全力保證術中血壓穩定。周文龍、孫福康兩位醫生膽大心細,盡量繞開重要血管和神經,小心翼翼地完整切除了右側結節。手術成功了!短暫的歡呼后,他們深知手術后的恢復至關重要,接力棒又傳到重癥醫學科。

  瑞金醫院重癥醫學科這個有著光榮傳統,敢打硬仗的科室,毫不猶豫地接過接力棒,此時由于病人長期的激素大量分泌不僅身體及其虛弱,而且傷口又可能因感染而致前面的治療毀于一旦,重病監護病房(ICU)的醫生們全力以赴,制訂周密的術后看護方案,及時采用呼吸機輔助通氣改善呼吸衰竭、降低心臟負荷,維持水電解質平衡等一連串措施。泌尿外科孫福康教授不辭辛勞,每天三次換藥,經過十幾個不眠不休的奮戰,戴女士度過了一個又一個難關。

  手術成功了,危險脫離了,但如何調整已經失衡的激素分泌讓她生活更加美好,內分泌科又一次接過接力棒。戴女士又轉回內分泌科進行激素調整,經過降皮質醇和補鉀治療后,患者病情漸漸穩定。她滿含熱淚地說,“我這條命是瑞金醫院給的,瑞金醫院的醫生真是太好了。那么多好醫生為了我一個普通人忙活,才使我能夠正常地生活,能夠笑出來,這里就是我的娘家!”瑞金醫院副院長寧光說,此次危重病例的搶救成功,不但顯示了瑞金醫院內分泌學科群各兄弟科室團結協作的奮斗精神,更充分展現了我們作為一家綜合性大醫院的優勢和實力,體現了我們作為公益性醫院的社會責任感,面對重危病人,我們責無旁貸!

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